Corso - "Epatopatica Cronica nel paziente Talassemico"
EPATOPATICA CRONICA HCV
Negli ultimi trent’anni la terapia trasfusionale regolare associata ad una corretta terapia ferrochelante ha modificato significativamente l’aspettativa e la qualità di vita del paziente affetto da Talassemia Major.
La possibilità di valutare i depositi di ferro epatici e cardiaci con metodi incruenti (RM con metodologia del T2*) e l'introduzione dei chelanti orali ha ridotto ulteriormente la morbilità cardiaca e la mortalità complessiva.
Il trapianto di cellule ematopoietiche staminali offre al paziente la guarigione definitiva dalla Talassemia, mentre la terapia genetica è in fase avanzata di sperimentazione clinica.
Il miglioramento della sopravvivenza ha aperto tuttavia nuovi scenari clinici e nuove sfide associate all’aumento dell' età dei pazienti affetti da Talassemia Major. In questa prospettiva l’infezione da Virus C si pone come un problema di importanza cruciale in tale patologia, in quanto rappresenta attualmente una importante causa di morbilità e mortalità.
Lo screening universale per I'HCV nei donatori di sangue, introdotto nei primi anni 90 ha ridotto in maniera considerevole il numero di nuove infezioni ma molti pazienti trasfusi negli anni precedenti hanno contratto I'infezione (85%) e di questi circa il 50% è rimasto portatore del virus. La severità della progressione dell' infezione da HCV è fortemente influenzata dalla presenza di vari cofattori e co-morbiltà; tra questi il principale è costituito dal sovraccarico marziale, un fattore di rischio indipendente che può favorire la progressione della fibrosi verso la cirrosi ed eventualmente l’epatocarcinoma.
Recentemente lo studio condotto in 52 centri in Italia ha dimostrato che l’età media di insorgenza per l’HCC nella Talassemia è di circa 45 anni. La probabilità di progressione della fibrosi, a dieci anni, raggiunge I’ 80% nei pazienti con sovraccarico marziale severo e infezione da HCV.
Nel 2009 l’Agenzia Italiana del Farmaco ha approvato l' uso della terapia antivirale combinata con Interferone-Ribavirina nei pazienti talassemici, fornendo una possibilità di trattamento della patologia cronica HCV, mentre si attende a breve la disponibilità di nuovi farmaci antivirali.
Il corso si pone l’obiettivo di mettere a fuoco la gestione dell’epatopatia HCV nel paziente talassemico, confrontare le esperienze presenti nella rete Hub&Spoke della nostra Regione e delineare le nuove prospettive di cura.